Tetralogía di Fallot - Erler Zimmer 3D anatomy Series MP2037:

Este modelo de disección que muestra una Tetralogía de Fallot es parte de la serie de anatomía 3D exclusiva de Monash, un conjunto completo de disecciones humanas reproducidas en impresión 3D a todo color de ultra alta resolución.

Historia clínica

Un niño de 21 meses ingresó con antecedentes de agotamiento y disnea de esfuerzo en los últimos 2-3 meses. Durante este período hubo varios ataques de disnea aguda de dos minutos de duración cada uno. El examen reveló cianosis central, dedos en palillo de tambor leves y un soplo sistólico máximo fuerte en el borde esternal izquierdo. El cateterismo cardíaco condujo a un diagnóstico de tetralogía de Fallot y edema pulmonar severo. Se realizó corrección quirúrgica (anastomosis de Willis-Potts entre la aorta y el origen de la arteria pulmonar izquierda). El niño desarrolló disnea aguda y consolidación lobar izquierda 12 horas después de la operación y murió a pesar del tratamiento.

Patología

El corazón se observa desde la cara anterior. Se extirpó la pared anterior del ventrículo derecho para revelar una hipertrofia ventricular derecha prominente y un tracto de salida pulmonar estrechado. El anillo de la válvula pulmonar también es pequeño, con una válvula bicúspide estenosada. Hay un parche de fibrosis endocárdica en el tracto de salida debajo de la válvula pulmonar. El origen de la aorta se superpone a un defecto del tabique ventricular superior. Una sonda podría haber pasado a la aorta desde el ventrículo derecho agrandado. El tubo adicional se pudo pasar desde el tronco pulmonar estrechado a una arteria pulmonar izquierda dilatada de paredes delgadas ya través de la anastomosis quirúrgica a la aorta descendente. El examen de la cara posterior de la muestra revela una aurícula derecha abierta y un ventrículo izquierdo. Cuando se ve desde el lado derecho del corazón, hay una gran comunicación interauricular (ASD), de 8 mm de diámetro en el sitio del foramen oval (flecha grande). Otra CIA pequeña (flecha pequeña) de 3 mm de diámetro está presente posterior al borde superior de la CIA grande. Tenga en cuenta que la pared del ventrículo izquierdo es ligeramente más delgada que la pared del ventrículo derecho.

Más información

Las cuatro características de la tetralogía de Fallot son: 1. Comunicación interventricular (CIV); 2. Una aorta que se extiende a ambos lados de la VSD con esta última comunicándose con ambos ventrículos (aorta suprayacente) en lugar de solo con el ventrículo izquierdo; 3. Estenosis pulmonar u obstrucción del tracto de desbordamiento del ventrículo derecho; 4. Hipertrofia ventricular derecha. Esta condición generalmente causa cianosis en una etapa temprana de la vida. Su gravedad depende del grado de obstrucción del flujo de salida pulmonar, que determina si hay un cortocircuito de izquierda a derecha o de derecha a izquierda. En algunos pacientes, el flujo sanguíneo pulmonar aumenta debido a la presencia de un conducto arterioso permeable. Los pacientes con esta afección pueden sobrevivir sin tratamiento hasta la edad adulta y algunos pueden llegar a la mediana edad. Sin embargo, la corrección quirúrgica ahora es posible y deseable, ya que el trastorno es finalmente fatal. A veces pueden presentarse anomalías cardíacas adicionales. (por ejemplo, comunicación interauricular, como se encontró en este caso).

En la mayoría de los casos de tetralogía de Fallot, se desconoce la causa, aunque los factores genéticos juegan un papel en algunos pacientes. Por ejemplo, la condición es más común en pacientes con síndrome de Down (trisomía 21; en asociación con defectos del canal AV) o síndrome de DiGeorge (deleción 22q11).

¿Qué ventajas ofrece la colección de disecciones anatómicas de la Universidad de Monash sobre modelos de plástico o ejemplares humanos plastinados?

• Cada réplica del cuerpo ha sido cuidadosamente creada a partir de datos radiográficos de pacientes seleccionados o especímenes cadavéricos humanos seleccionados por un equipo altamente calificado de anatomistas en el Centro de Educación de Anatomía Humana de la Universidad de Monash para ilustrar una variedad de áreas clínicamente importantes de la anatomía con una calidad y fidelidad que es no es posible con modelos anatómicos convencionales: esta es anatomía real y no estilizada.
• Cada réplica del cuerpo ha sido rigurosamente inspeccionada por un equipo de anatomistas altamente capacitados en el Centro para la Educación de la Anatomía Humana de la Universidad de Monash, para garantizar la precisión anatómica del producto final.
• Las réplicas del cuerpo no son tejidos humanos reales y, por lo tanto, no están sujetas a ninguna barrera de transporte, importación o uso en instalaciones educativas que no tengan una licencia de anatomía. La serie de disecciones anatómicas Monash 3D Anatomy evita estas y otras cuestiones éticas que surgen cuando se trata de restos humanos plastinados.