Pulmón: fibrosis quística - Erler Zimmer 3D anatomy Series MP2063:

Este modelo de disección que evidencia un pulmón con fibrosis quística es parte de la serie exclusiva de anatomía 3D de Monash, un conjunto completo de disecciones humanas reproducidas en impresión 3D a todo color de ultra alta resolución.

Historia clínica

Una niña de 6 años ingresó con tos productiva, disnea y fiebre. Se volvió cada vez más hipotensa y murió poco después de la admisión. Tenía antecedentes de neumonía recurrente e íleo meconial. El diagnóstico clínico fue fibrosis quística (mucoviscoidosis). Su hermana murió a los 3 años de la misma enfermedad.

Patología

El parénquima pulmonar muestra cambios extensos principalmente de distribución bronquial. Muchos bronquios están dilatados (bronquiectasias) y contienen material espeso, amarillento y purulento. Estos cambios son más marcados en el lóbulo superior, en cuyo vértice también se observa un pequeño foco de cambio en forma de "panal". Están presentes múltiples abscesos, especialmente en la parte basal y central del lóbulo inferior. La base del lóbulo inferior está severamente afectada con fibrosis y consolidación evidente. Queda muy poco tejido pulmonar normal. Estos cambios patológicos son característicos pero no patognomónicos de la fibrosis quística.

Más información

La fibrosis quística (FQ) es un trastorno hereditario del transporte de iones de cloruro. Las mutaciones en el gen regulador de la conductancia de la fibrosis quística (CFTR) en el cromosoma 7 causan defectos en la proteína del canal de cloruro que conduce a la disfunción de los canales de cloruro. Esto da como resultado una mayor captación de agua en las glándulas exocrinas y el epitelio de los tractos respiratorio, gastrointestinal y reproductivo. Estas secreciones viscosas deshidratadas luego obstruyen el paso de estos órganos causando características clínicas que incluyen: infección pulmonar persistente, insuficiencia pancreática, cirrosis hepática, obstrucción intestinal, infertilidad masculina y niveles elevados de cloruro en el sudor. En las vías respiratorias, los pacientes con FQ tienen una secreción de cloro disminuida y una reabsorción de agua aumentada. Esto provoca la deshidratación del revestimiento mucoso de las vías respiratorias que conduce a una acción mucociliar defectuosa, moco que bloquea las vías respiratorias, dilatación de los bronquiolos (bronquiectasias) e infección secundaria. Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae y Pseudomonas son las bacterias más comunes que causan infecciones del tracto respiratorio inferior en pacientes con FQ. Como resultado, se desarrollan bronquitis crónica y bronquiectasias. Los problemas pulmonares son la principal causa de mortalidad en pacientes con FQ. La esperanza de vida media es de 40 a 50 años en los países desarrollados.

La FQ ocurre en aproximadamente 1 de cada 3000 nacidos vivos. Se hereda de forma autosómica recesiva. Es más común en poblaciones de piel clara: 1 de cada 20 porta el gen. Los síntomas pueden presentarse en el útero o incluso en la adolescencia, según la gravedad de la enfermedad. Ahora se diagnostica más comúnmente con la prueba de detección de tripsinógeno inmunorreactivo (un precursor de la enzima pancreática) en recién nacidos. Si esta prueba de detección es positiva, se realiza un diagnóstico formal con una prueba de sudor que muestra >60 mmol/L de cloruro.

¿Qué ventajas ofrece la colección de disecciones anatómicas de la Universidad de Monash sobre modelos de plástico o ejemplares humanos plastinados?

• Cada réplica del cuerpo ha sido cuidadosamente creada a partir de datos radiográficos de pacientes seleccionados o especímenes cadavéricos humanos seleccionados por un equipo altamente calificado de anatomistas en el Centro de Educación de Anatomía Humana de la Universidad de Monash para ilustrar una variedad de áreas clínicamente importantes de la anatomía con una calidad y fidelidad que es no es posible con modelos anatómicos convencionales: esta es anatomía real y no estilizada.
• Cada réplica del cuerpo ha sido rigurosamente inspeccionada por un equipo de anatomistas altamente capacitados en el Centro para la Educación de la Anatomía Humana de la Universidad de Monash, para garantizar la precisión anatómica del producto final.
• Las réplicas del cuerpo no son tejidos humanos reales y, por lo tanto, no están sujetas a ninguna barrera de transporte, importación o uso en instalaciones educativas que no tengan una licencia de anatomía. La serie de disecciones anatómicas Monash 3D Anatomy evita estas y otras cuestiones éticas que surgen cuando se trata de restos humanos plastinados.