Estenosis pulmonar congénita - Erler Zimmer 3D anatomy Series MP2034:

Este modelo de disección que evidenzia la estenosis pulmonar congénita es parte de la exclusiva serie de anatomía 3D Monash, un conjunto completo de disecciones humanas reproducidas en impresión 3D en color de ultra alta resolución.

Historia clínica

A este bebé varón se le descubrió un soplo cardíaco al nacer. Permaneció sano hasta los 10 meses. Dos semanas antes de la hospitalización, se volvió lánguido, desarrolló una tos leve y de repente aumentó mucho de peso. Diez días antes del ingreso desarrolló hinchazón en manos, pies y cara. En el examen era un bebé regordete con una presión arterial de 90/59 mmHg. Había un buen escalofrío en todo el precordio y un fuerte soplo sistólico máximo en el área pulmonar. Había edema de la cara y las piernas. Después de la hospitalización, el niño ganó más peso y no hubo respuesta a la terapia. La muerte fue causada por insuficiencia cardíaca congestiva.

Patología

El modelo es el corazón de un niño. Visto desde el lado izquierdo, la arteria pulmonar se ha abierto para ver la superficie superior de la válvula pulmonar. Esta válvula anormal consta de un diafragma cónico engrosado, con una abertura de 2 mm de diámetro en el vértice. La arteria pulmonar abierta tiene una gran dilatación postestenótica. Hay agrandamiento del corazón derecho debido al marcado agrandamiento de la aurícula derecha y la aurícula derecha (abierta) e hipertrofia del ventrículo derecho (la pared se ha cortado en dos lugares [uno penetrante, otro no] para exponer el miocardio hipertrófico). Esta es una estenosis pura de la válvula pulmonar.

Más información

La estenosis pulmonar representa alrededor del 7% de las cardiopatías congénitas. Sin embargo, también puede ocurrir más adelante en la vida a medida que aumentan las presiones pulmonares. En los recién nacidos puede presentarse como un defecto aislado o como parte de una lesión más compleja, como la tetralogía de Fallot.

Este último es una combinación de cuatro anomalías congénitas, que incluyen un defecto del tabique ventricular, estenosis de la válvula pulmonar, una aorta mal colocada e hipertrofia del ventrículo derecho. Las anomalías similares a esta muestra ahora se pueden corregir quirúrgicamente.

El curso natural de la estenosis pulmonar congénita varía con la edad y la gravedad en la edad de desarrollo. La estenosis pulmonar se puede ver en una escala de leve, moderada y grave. Mientras que la estenosis pulmonar leve puede permanecer asintomática e indolora sin diagnóstico durante varios años, la estenosis pulmonar moderada puede progresar rápidamente a una estenosis grave. La estenosis pulmonar severa tiene efectos significativos en el corazón debido al aumento de las presiones que conducen a la hipertrofia del ventrículo derecho. La estenosis pulmonar grave a menudo se asocia con obstrucción del flujo de salida del ventrículo derecho e insuficiencia cardíaca subsiguiente. Por lo tanto, la estenosis pulmonar de moderada a grave puede manifestarse como disnea, dolor torácico o síncope.

Otras complicaciones de la estenosis pulmonar grave incluyen endocarditis infecciosa y arritmias causadas por remodelación y cicatrización de las paredes ventricular y auricular. El diagnóstico de estenosis pulmonar a menudo se obtiene mediante ecocardiografía transtorácica. Otras modalidades de imagen incluyen resonancia magnética y tomografía computarizada.

¿Qué ventajas ofrece la colección de disecciones anatómicas de la Universidad de Monash sobre modelos de plástico o ejemplares humanos plastinados?

• Cada réplica del cuerpo ha sido cuidadosamente creada a partir de datos radiográficos de pacientes seleccionados o especímenes cadavéricos humanos seleccionados por un equipo altamente calificado de anatomistas en el Centro de Educación de Anatomía Humana de la Universidad de Monash para ilustrar una variedad de áreas clínicamente importantes de la anatomía con una calidad y fidelidad que es no es posible con modelos anatómicos convencionales: esta es anatomía real y no estilizada.
• Cada réplica del cuerpo ha sido rigurosamente inspeccionada por un equipo de anatomistas altamente capacitados en el Centro para la Educación de la Anatomía Humana de la Universidad de Monash, para garantizar la precisión anatómica del producto final.
• Las réplicas del cuerpo no son tejidos humanos reales y, por lo tanto, no están sujetas a ninguna barrera de transporte, importación o uso en instalaciones educativas que no tengan una licencia de anatomía. La serie de disecciones anatómicas Monash 3D Anatomy evita estas y otras cuestiones éticas que surgen cuando se trata de restos humanos plastinados.