Enfermedad de Hirschsprung - Erler Zimmer 3D anatomy Series MP2079:

Este modelo de disección que destaca la enfermedad de Hirschsprung es parte de la exclusiva serie de anatomía 3D de Monash, una serie completa de disecciones humanas reproducidas en impresión 3D en color de ultra alta resolución.

Historia clínica

Un niño de 5 años tiene antecedentes de estreñimiento desde su nacimiento. Un enema de bario mostró un recto estrecho con un colon sigmoide dilatado. Se intentó la resección quirúrgica de la sección estrecha del cuenco, pero el paciente murió durante la cirugía.

Patología

Esta sección post mortem del colon sigmoide se ha abierto para ver la superficie interna que se muestra aquí. Hay gran dilatación de la sección proximal (sigmoidea) del intestino con pérdida del patrón mucoso normal. La sección distal del intestino (recto) tiene un diámetro normal y un patrón mucoso normal pero ausencia de células ganglionares en el plexo mientérico. Este es un ejemplo de la enfermedad de Hirschsprung, también conocida como megacolon agangliónico congénito.

Más información

La enfermedad de Hirschsprung se caracteriza por la falta de contracción peristáltica coordinada en un segmento del intestino debido a la falta de ganglios parasimpáticos. Afecta principalmente al recto pero varía en la longitud de las secciones agangliónicas. Está causada por una migración defectuosa de proximal a distal de las células de la cresta neural desde el ciego hasta el recto durante la embriogénesis, lo que conduce al desarrollo de un segmento intestinal distal que carece de plexo mientérico y submucoso. Esto causa obstrucción con hipertrofia y dilatación del colon proximal normalmente inervado, lo que puede provocar perforación, peritonitis, enterocolitis y desequilibrio electrolítico.

Ocurre en 1 de cada 5.000 nacidos vivos. Es más común en niños, aquellos con hermanos con la enfermedad de Hirschsprung y aquellos con otros trastornos del desarrollo, como el síndrome de Down. Las mutaciones en el receptor tirosina cinasa RET, necesarias para la migración de las células de la cresta neural, explican la mayoría de los casos familiares y 15% de los casos esporádicos.

Los pacientes típicamente presentan falta de eliminación de meconio dentro de las 48 horas posteriores al nacimiento. Los casos menos graves se presentan posteriormente con estreñimiento crónico, vómitos, dolor abdominal y distensión. El tratamiento consiste en la resección de la sección agangliónica del intestino con anastomosis de las secciones normales del intestino al recto.

¿Qué ventajas ofrece la colección de disecciones anatómicas de la Universidad de Monash sobre modelos de plástico o ejemplares humanos plastinados?

• Cada réplica del cuerpo ha sido cuidadosamente creada a partir de datos radiográficos de pacientes seleccionados o especímenes cadavéricos humanos seleccionados por un equipo altamente calificado de anatomistas en el Centro de Educación de Anatomía Humana de la Universidad de Monash para ilustrar una variedad de áreas clínicamente importantes de la anatomía con una calidad y fidelidad que es no es posible con modelos anatómicos convencionales: esta es anatomía real y no estilizada.
• Cada réplica del cuerpo ha sido rigurosamente inspeccionada por un equipo de anatomistas altamente capacitados en el Centro para la Educación de la Anatomía Humana de la Universidad de Monash, para garantizar la precisión anatómica del producto final.
• Las réplicas del cuerpo no son tejidos humanos reales y, por lo tanto, no están sujetas a ninguna barrera de transporte, importación o uso en instalaciones educativas que no tengan una licencia de anatomía. La serie de disecciones anatómicas Monash 3D Anatomy evita estas y otras cuestiones éticas que surgen cuando se trata de restos humanos plastinados.